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24 de Setembro de 2021

Síndrome de Guillain-Barré e sua teoria

Laila Faria
Publicado por Laila Faria
há 6 anos

1. INTRODUÇÃO

Síndrome de Guillain-Barré (SGB) é a maior causa de paralisia fácida generalizada no mundo, com incidência anual de 1-4 por 100.000 habitantes e pico entre 20-40 anos de idade. Não existem dados epidemiológicos específcos para o Brasil. Trata-se de uma polineuropatia inflamatória aguda, autolimitada, na maioria das vezes do tipo desmielinizante, de mecanismo autoimune pós-infeccioso. Aproximadamente 60%70% dos pacientes com SGB apresentam alguma doença aguda precedente (1-3 semanas antes), sendo a infecção por Campylobacter jejuni a mais frequente delas (32%), seguida por citomegalovírus (13%), vírus Epstein Barr (10%) e outras infecções virais, tais como hepatites por vírus tipo A, B e C, infuenza e HIV. Outros fatores precipitantes de menor importância são cirurgia, imunização e gravidez.

2. QUADRO CLÍNICO

A maioria dos pacientes percebe inicialmente a doença através de sensação de parestesias nas extremidades distais dos membros inferiores e, em seguida, superiores. Dor neuropática lombar ou nas pernas pode ser vista em pelo menos 50% dos casos. Fraqueza progressiva é o sinal mais perceptível ao paciente, ocorrendo geralmente nesta ordem: membros inferiores, braços, tronco, cabeça e pescoço. Portanto, ocorre uma paraparesia ou paraplegia, que é sempre do tipo flacida e arreflexa. Em 50% dos casos, a evolução pode acometer a face e a musculatura bulbar, levando à diparesia facial periférica, disfagia, disfonia e disartria. Em 25% dos casos, há paresia da musculatura respiratória, com indicação de ventilação mecânica (VM). O exame físico é característico: paresia ou plegia + arreflexia + flacidez simetrica. A sensibilidade térmica e dolorosa geralmente está preservada, mas não a proprioceptiva e a vibratória. A disautonomia é uma alteração comum, mesmo nos pacientes sem outros critérios de gravidade, levando a Arritmias cardíacas, sudorese e labilidade pressórica (hipertensão postural intensa, crise hipertensão espontânea).

3. DIAGNÓSTICO

3.1. Diagnóstico Clínico

Os pacientes com SGB devem obrigatoriamente apresentar graus inequívocos de fraqueza em mais de um segmento apendicular de forma simétrica, incluindo musculatura craniana. Os refexos miotáticos distais não podem estar normais. A progressão dos sinais e sintomas é de suma importância, não podendo ultrapassar 8 semanas; a recuperação ocorre em 2-4 semanas após a fase de platô. Febre e disfunção sensitiva são achados pouco frequentes, devendo levantar suspeita de uma etiologia alternativa, de causa provavelmente infecciosa.

3.2. Diagnóstico Laboratorial

Análise do líquido cefalorraquidiano

Elevação da proteinorraquia acompanhada por poucas células mononucleares é o achado laboratorial característico, evidente em até 80% dos pacientes após a segunda semana. Entretanto, na primeira semana, a proteinorraquia pode ser normal em até 1/3 dos pacientes. Caso o número de linfócitos no líquido cefalorraquidiano (LCR) exceda 10 células/mm3, deve-se suspeitar de outras causas de polineuropatia, tais como sarcoidose, doença de Lyme ou infecção pelo vírus HIV2.

Diagnóstico eletrofsiológico

SGB é um processo dinâmico com taxa de progressão variável. O ideal seria examinar o paciente após a primeira semana do início dos sintomas quando as alterações eletrofsiológicas são mais evidentes e melhor estabelecidas. É importante salientar que a ausência de achados eletrofsiológicos neste período não exclui a hipótese de SGB. No entanto, a exploração eletrofsiológica faz-se necessária para a exclusão de outras doenças neuromusculares causadoras de paraparesia flácida aguda. Na neurocondução motora, os marcos eletrofsiológicos de desmielinização incluem latências distais prolongadas, lentifcação de velocidade de condução, dispersão temporal, bloqueio de condução e latências da onda-F prolongadas, todos estes parâmetros geralmente simétricos e multifocais. Há controvérsias a respeito da precocidade dos achados eletrofisiológicos. Alguns autores sugerem que o bloqueio de condução seja a alteração mais precoce, enquanto outros relatam que as latências motoras distais prolongadas e o prolongamento ou ausência da onda-F e da onda-H são os achados mais precoces. Na neurocondução sensitiva, cerca de 40%60% dos pacientes demonstrarão anormalidades tanto na velocidade de condução quanto na amplitude (mais frequente) de vários potenciais de neurocondução sensitiva; tais achados podem estar ausentes durante as primeiras semanas da doença. Podem se passar até

4-6 semanas para que alterações destes potenciais sejam facilmente detectadas.

3.3. CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS

Existem vários critérios propostos para a definição do diagnóstico de SGB, sendo exigidas

todas as condições abaixo:

• presença de 2 critérios essenciais;

• presença de pelo menos 3 critérios clínicos sugestivos de SGB;

• não apresentar mais de 1 situação que reduza a possibilidade de SGB;

• não apresentar nenhuma situação que exclua o diagnóstico de SGB;

• caso apresente 1 achado que reduza a possibilidade de SGB, deve ter LCR

e estudo neurofisiológico compatíveis com a doença e investigação adicional

criteriosa com intuito de afastar outras etiologias. Nestas situações, o paciente

deve ser avaliado por consultor médico especialista em doenças neuromusculares.

Abaixo, estão indicados critérios essenciais, que sugerem, reduzem ou excluem o diagnóstico

da SGB, bem como uma escala de gravidade.

Critérios essenciais para o diagnóstico da SGB

• Fraqueza progressiva de mais de um membro ou de músculos cranianos de graus variáveis,

desde paresia leve até plegia

• Hiporreflexia e arreflexia distal com graus variáveis de hiporreflexia proximal

Critérios sugestivos para o diagnóstico da SGB

Clínicos

• Progressão dos sintomas ao longo de 4 semanas

• Demonstração de relativa simetria da paresia de membros

• Sinais sensitivos leves a moderados

• Envolvimento de nervos cranianos, especialmente fraqueza bilateral dos músculos faciais

• Dor

• Disfunção autonômica

• Ausência de febre no início do quadro

Análise do líquor

• Alta concentração de proteína

• Presença de menos de 10 células/mm3

Estudo eletrofisiológico típico

(São necessários 3 dos 4 critérios abaixo)

• Redução da velocidade de condução motora em 2 ou mais nervos

• Bloqueio de condução do potencial na neurocondução motora ou dispersão temporal

anormal em 1 ou mais nervos

• Prolongamento da latência motora distal em 2 ou mais nervos

• Prolongamento de latência da onda-F ou ausência da mesma

(*Geralmente ausentes antes de 5-7 dias, podendo não revelar anormalidades em até

15%20% dos casos após este período.)

Critérios que reduzem a possibilidade da SGB

• Fraqueza assimétrica

• Disfunção intestinal e de bexiga no início do quadro

• Ausência de resolução de sintomas intestinais/urinários

• Presença de mais de 50 células/mm3 na análise do líquido cefalorraquidiano

• Presença de células polimorfonucleares no LCR

• Nível sensitivo bem demarcado

Critérios que excluem a possibilidade da SGB

• História de exposição a hexacarbono, presente em solventes, tintas, pesticidas ou metais pesados

• Achados sugestivos de metabolismo anormal da porfirina

• História recente de difteria

• Suspeita clínica de intoxicação por chumbo (ou outros metais pesados)

• Síndrome sensitiva pura (ausência de sinais motores)

• Diagnóstico de botulismo, Miastenia Gravis, poliomielite, neuropatia tóxica, paralisia conversiva

3.4. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

O diagnóstico diferencial varia em diferentes partes do mundo. Historicamente, a Poliomielite era a principal causa de tetraparesia flácida aguda. Na América do Norte, a Pólio foi erradicada, mas outras doenças virais podem induzir síndromes semelhantes à Pólio: ECHO 70, vírus coxsackie, vírus do Nilo ocidental e, raramente, raiva. Uma vez que essas doenças não são afecções desmielinizantes, elas podem ser distinguidas de polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda pela sua velocidade de condução nervosa normal. Entretanto, os resultados dos estudos eletrodiagnósticos são semelhantes na neuropatia axonal motora aguda e nas síndromes semelhantes à Pólio, assim, tornando difícil a distinção entre neuropatia axonal motora aguda e estas síndromes.

Paralisia da picada de carrapato, causada por uma toxina pode simular a Síndrome de Guillain-Barré, particularmente em crianças.

O Botulismo produz paralisia flácida rapidamente progressiva. Os pacientes manifestam oftalmoplegia, fraqueza bulbar, boca seca, constipação e hipotensão ortostática, mas sintomas sensitivos não se desenvolvem. Outras condições que podem simular a Síndrome de Guillain-Barré são compressa aguda da medula espinal, mielite transversa aguda, e mielopatias vasculares, todas caracterizadas por reflexos diminuídos antes do desenvolvimento de sinais de neurônio motor superior, tais como reflexos exaltados. Meningite carcinomatosa ou linfomatosa também podem causar tetraplegia que se desenvolve rapidamente, mas ambas são associadas a contagens elevadas de leucócitos no liquido cefalorraquiano.

4. CASOS ESPECIAIS

SGB EM CRIANÇAS

Os achados clínicos, laboratoriais e eletrofisiológicos em crianças com SGB são similares aos

encontrados em adultos. No entanto, na população pediátrica, a prevalência de infecção precedente é de 75% e

a queixa principal mais frequente é dor. A maioria das crianças com SGB tem recuperação satisfatória, mesmo

com redução significativa da amplitude do potencial de neurocondução motora20. Embora a posologia mais usada

da imunoglobulina intravenosa (IGIV) seja de 0,4 g/kg por 5 dias, em um estudo envolvendo 50 crianças, não

foi observada diferença de desfechos quando a IGIV foi aplicada por 2 dias em comparação com 5 dias21. Desta

forma, o tempo de uso da IGIV em crianças não deve ultrapassar 2 dias.

5. TRATAMENTO

Existem dois tipos de tratamento para SGB: (1) antecipação e manejo das comorbidades associadas; (2) tratamento da progressão dos sinais e sintomas visando menor tempo de recuperação e minimização de déficit motor. Não há necessidade de tratamento de manutenção fora da fase aguda da doença. Assim, pacientes com SGB necessitam ser inicialmente admitidos no hospital para observação rigorosa. Melhores cuidados são obtidos em centros terciários, com facilidades de cuidados intensivos e uma equipe de profissionais que estejam familiarizados com as necessidades especiais destes pacientes. Vigilância estrita

e antecipação das potenciais complicações são necessárias para a otimização das chances de um desfecho favorável. Áreas de atenção incluem prevenção de fenômenos tromboembólicos, monitorização cardíaca, avaliações seriadas de reserva ventilatória e de fraqueza orofaríngea, proteção de vias aéreas, manejo apropriado da função intestinal e da dor, nutrição e suporte psicológico adequados. A fisioterapia motora deve ser iniciada nesta fase com intuito de auxiliar na mobilização precoce. Desde a introdução dos tratamentos

imunomoduladores não houve mudança na taxa de mortalidade.

O tratamento específico da SGB visa primordialmente acelerar o processo de recuperação, diminuindo as complicações associadas à fase aguda e os déficitneurológicos residuais a longo prazo. Para a correta indicação do tratamento, faz-se necessária a determinação da gravidade clínica proposta por Hughes e cols, sendo considerada doença leve de 0-2 e moderada-grave de 3-6:

0 - Saudável

1 - Sinais e sintomas menores de neuropatia, mas capaz de realizar tarefas manuais

2 - Apto a caminhar sem auxílio da bengala, mas incapaz de realizar tarefas manuais

3 - Capaz de caminhar somente com bengala ou suporte

4 - Confinado a cama ou cadeira de rodas

5 - Necessita de ventilação assistida

6 - Morte

Glicocorticoides

Não está indicado uso de glicocorticoides. Apenas dois ensaios clínicos randomizados e controlados por placebo avaliaram adequadamente desfechos de interesse nos pacientes com SGB, tais como melhora no grau de incapacidade, tempo de recuperação, mortalidade e efeitos adversos. Nestes estudos, não foi encontrada superioridade estatisticamente significativa da metilprednisolona intravenosa ou da prednisolona oral sobre o placebo, discordando de alguns achados anteriormente demonstrados em modelos animais. Assim, baseado na literatura disponível até o momento, o uso de glicocorticoide no tratamento da SGB não pode ser recomendado.

Imunoglobulina humana

A imunoglobulina humana intravenosa (IGIV) tem sido o tratamento de escolha na maioria dos países, apesar de o mecanismo de ação ser pouco compreendido. Sua eficácia a curto e longo prazos é similar à da plasmaférese, evitando complicações inerentes à segunda modalidade (hipotensão, necessidade de cateter venoso, trombofilia). Existem três grandes ensaios clínicos randomizados e controlados que avaliaram a eficácia da IGIV em comparação com plasmaférese, sob vários desfechos clínicos. Na análise global dos mesmos, observou-se que ambas as modalidades apresentaram eficácia similar na aceleração da recuperação motora em pacientes com SGB grave (escala 3-6) quando utilizadas nas primeiras 2 semanas após o início dos sintomas. Não existem evidências de que a IGIV seja benéfica nos casos de SGB de grau leve (0-2) e após a quarta semana. Também não há evidência de benefício com associação de plasmaférese e IGIV, achado corroborado por 2 outras revisões. Em função da falta de padronização de parâmetros de administração da

plasmaférese, a incidência de efeitos adversos não pode ser adequadamente aferida, embora pareça ser mais frequente no grupo da plasmaférese. A facilidade de uso foi significativamente superior nos grupos da IGIV em função da via de administração e da necessidade de equipamento e profissionais devidamente habilitados para realização de plasmaférese37. Desta forma, o uso de IGIV é recomendado para todos os pacientes com critérios diagnósticos estabelecidos de SGB em estágio moderado-grave no período de 2-3 semanas após o início dos sintomas, sendo sua administração efetiva dependente da disponibilidade do fármaco e da experiência do centro de atendimento terciário envolvido.

Plasmaférese

Quatro ensaios clínicos randomizados e comparados com tratamento de suporte demonstraram benefícios inequívocos da plasmaférese em pacientes com SGB (moderada-grave de 3-6), particularmente se realizada dentro de 7 dias após o início dos sintomas. A recuperação da capacidade de deambular com ou sem ajuda após 4 semanas foi o principal desfecho avaliado, sendo que 2 estudos evidenciaram benefícios sustentados após 12 meses. Adicionalmente, a combinação de achados de todos estes estudos (totalizando 604 pacientes) demonstrou que a plasmaférese também diminuiu tempo de VM, risco de infecções graves, instabilidade cardiovascular e arritmias cardíacas em relação a tratamento de suporte6. O papel da plasmaférese em crianças com menos de 12 anos de idade e após 30 dias do início dos sintomas permanece incerto. Em adultos o uso da plasmaférese dependerá da disponibilidade do método e da experiência do centro de atendimento terciário envolvido.

O esquema de utilização prevê, para casos leves, 2 sessões; para casos moderado-graves (escala de3-6), o volume de plasma removido por sessão deve ser de 200-250 ml/kg a cada 48 horas.

Outras modalidades terapêuticas

Foram testados através de ensaios clínicos randomizados poliglicosídio versus dexametasona43,

filtragem do líquor versus plasmaférese44 e outros tratamentos adjuvantes à IGIV, tais como fator

neurotrófico cerebral45 ou betainterferon46, comparados com placebo. Nenhum dos ensaios foi

suficientemente grande para detectar mínimos efeitos benéficos.

5.1 FÁRMACO

Imunoglobulina humana: frascos-ampola de 0,5; 1,0; 2,5, 3,0; 5,0 e 6,0 g

5.2 ESQUEMAS DE ADMINISTRAÇÃO

Imunoglobulina humana: 0,4 g/kg/dia, por via intravenosa.

5.3 TEMPO DE TRATAMENTO – CRITÉRIOS DE INTERRUPÇÃO

A imunoglobulina humana deve ser administrada por 5 dias e interrompida caso haja qualquer

evidência de perda da função renal e anafilaxia.

5.4 BENEFÍCIOS ESPERADOS

• Diminuição do tempo de recuperação da capacidade de deambular com ajuda e sem ajuda

• Diminuição do número de pacientes com complicações associadas que necessitam de VM

• Diminuição do tempo de VM

• Aumento na porcentagem de pacientes com recuperação total da força muscular em 1 ano

e diminuição da mortalidade em 1 ano

6. MONITORIZAÇÃO

Devem ser realizados avaliação prévia da função renal, especialmente em pacientes diabéticos,

hidratação prévia, controle de sinais clínicos para anafilaxia e efeitos adversos, tais como dor moderada

no peito, no quadril ou nas costas, náuseas e vômitos, calafrios, febre, mal-estar, fadiga, sensação de

fraqueza ou leve tontura, cefaleia, urticária, eritema, tensão do tórax e dispneia.

7. ACOMPANHAMENTO PÓS-TRATAMENTO

Os pacientes devem ser reavaliados 1 semana e 1 ano após a administração do tratamento,

através da Escala de Gravidade Clínica na SGB.

8. PROGNÓSTICO

Cinquenta por cento dos pacientes evoluem para o nadir, ou incapacidade máxima, dentro de 2 semanas, 75% dentro de 3 semanas, e mais de 90%dentro de 4 semanas após o início dos sintomas. Com moderno tratamento e suporte, a mortalidade foi reduzida para cerca de 2%. Após um breve período de estabilização, lenta recuperação espontânea ocorre ao longo de semanas ou meses. A maioria dos pacientes experimenta recuperação completa ou fica com pequenas sequelas. O prognóstico em longo prazo depende, pelo menos em parte, da extensão da perda axonal. Pacientes com baixas amplitude de potencial de ação muscular composto nas extremidades superiores são mais propensos a ter um mau prognóstico.

Os pacientes com neuropatia axonal motora aguda recuperam-se após aproximadamente 2 meses, porém a extensão da recuperação pode ser menor que na SGB.

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